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嗜酸性肉芽肿性多血管炎治疗上,一般对肾上腺皮质激素治疗反应好,用后过敏性症状和嗜酸性粒细胞血症迅速消 退,血管炎很快缓解,故为首选药物。重型病例或如结节性多动脉炎有不良预后指标者也应并 用环磷酰胺。文献报告激素与环磷酰胺合并治疗5年生存率为75%。死亡原因主要为心肌梗 死及心力衰竭,18%死于肾衰竭,另有死于胃肠道穿孔出血、脑出血、哮喘状态、呼吸衰竭等。
1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关性血管炎以肾和肺损害为主要临床表现,其基本病理改变为坏死性小血管炎。 1、安卡相关性血管炎的病因并不明确,多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种安卡相关性血管炎的病因,进而又发现中华巨
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